唇裂俗称兔唇、缺嘴、豁嘴,指上唇有裂开者,是口腔颌面部常见的先天性畸形。,常与腭裂伴发。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。近年来,我国唇腭裂的患病率有上升趋势。据统计,唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1,男性多于女性。发病率约为1.82‰,全国现有患者170多万,属于多因素遗传性疾病。
病因:
引起唇腭裂的因素尚未完全明了,根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明,可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。:
① 遗传因素:遗传学研究证明,本病为多基因遗传性疾病,20-30%的患者具有阳性的遗传因素。我们也经常可见在患者的亲属中有类似的畸形发生。
② 环境因素:如怀孕期间维生素的缺乏,母亲在怀孕期间感染病毒,接触X射线、激素或抗肿瘤药物、抗组胺药、烟酒刺激等,都可能造成遗传基因的突变等一系列畸变。
(1)营养缺乏 在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时,可以产生唇裂等畸形,而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。
(2)感染和损伤 母体在妊娠初期如遭受某种损伤,特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤,如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等,都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等,也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。
(3)内分泌的影响 妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外,在唇裂患儿家族史的调查中,也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素,推论可能由此而出现应激反应,导致体内肾上腺皮质激素分泌增加,而诱发先天性畸形。
(4)药物因素 多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形,目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗惊厥药物(苯妥英钠)、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。
(5)物理损伤 如在胎儿发育时期,孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。
(6)烟酒因素 妊娠早期大量吸烟及酗酒,其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高,因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。治疗:
唇腭裂严重影响美观、吞咽、语音、心理,唇裂主要用手术进行治疗。一般认为唇裂较为合适的治疗时机在3-6月,新生儿期间手术风险大,修复效果也不十分好,而太迟则给患儿及家长带来不利的心理影响。唇裂的术式主要有旋转推进、下三角瓣及直线法。国际上多使用旋转推进术,直线法适用范围太窄。除了行功能性的唇裂整复术外,现在也多主张在唇裂修复的同期行唇裂鼻畸形矫正。因为多种客观因素,常需施行多次唇裂手术,以达到最好的手术效果。综上所述,致畸因素是多种多样的,但也不十分明确,简单地可认为是一种多基因遗传性疾病。
症状:
唇裂有碍美观,且影响吸奶,妨碍发音和牙槽骨的发育
唇裂的外科修复
在患儿3-6月龄,同时具备以下时开始准备唇裂整复手术。即体重大于6公斤;血红蛋白大于100克/升;白细胞小于1.2×109/升;且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。 在手术方式上,按照唇鼻腭(硬腭或软腭)联合进行整复的观点,对伴有完全性腭裂的唇裂患儿在唇裂整复术同期进行硬腭裂犁骨瓣修复术。施术医生在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上,将其与个体化唇裂畸形的特点相结合,针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式,如华西梯度旋转下降法和华西改良Black 双侧唇裂整复法等。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下,术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础,但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作。 |